Après des études de cinéma (prise de vues et réalisation) à l'INSAS (Bruxelles) et Louis-Lumière (Paris), il devient metteur en scène de théâtre pour enfants, notamment dans des numéros de clown. Il passe à la réalisation en 1991 avec Toto le héros, récompensé par la Caméra d'or au Festival de Cannes. Jaco Van Dormael explore dans ses films, teintés d'onirisme, la puissance de l'imaginaire et la part oubliée de l'enfance dans un quotidien morne et tragique. Il vit avec la chorégraphe Michèle Anne De Mey et a deux filles, Alice et Juliette. Son frère, Pierre Van Dormael (1952-2008), était un compositeur et guitariste de jazz. Jaco Van Dormael assure également des mises en scène de pièces de théâtre comme Est-ce qu'on ne pourrait pas s'aimer un peu ? (avec Éric De Staercke dans le rôle principal). Il est le président d'honneur de l'ARRF, l'Association des réalisateurs et réalisatrices de films francophones. Il était le président d'honneur de la première Cérémonie des Magritte du cinéma, qui s'est tenue en 2011 à Bruxelles.