Bernard-Marie Koltès est né dans une famille bourgeoise de Metz. Fils de militaire de carrière, il voit très peu son père durant son enfance. Supportant mal l'éloignement de sa famille, il vit difficilement sa scolarité au collège en pensionnat. Il effectue son premier voyage au Canada à 18 ans, voyage qui le marqua profondément.
Il s’initie à la musique de Johann Sebastian Bach avec l’organiste Louis Thiry. Il voit, à l’âge de vingt ans, Maria Casarès dans Médée. Désirant devenir acteur, il passe le concours d'entrée du Théâtre national de Strasbourg (TNS) mais il n'est pas admis. Il envoie sa pièce Les Amertumes, écrite d'après Gorki, à Hubert Gignoux, alors directeur du TNS, qui impressionné par le talent de Koltès, lui propose d’intégrer l’école; il y entre en section régie, mais fonde très vite sa propre compagnie pour laquelle il commence à écrire et à mettre en scène ses pièces : le « Théâtre du Quai ».
En 1970, il écrit L’Héritage que Maria Casarès lit pour la radio. Ses premières pièces, expérimentales, ne connaissent pas le succès et Koltès les reniera lorsqu'il évoluera vers un style plus narratif à la fin des années 1970, notamment à partir de Combat de nègre et de chiens. Entre un passage au Parti communiste français (1975-1978), de nombreux voyages en Amérique latine, en Afrique et à New York, Koltès crée de nombreuses pièces, comme le long monologue écrit pour Yves Ferry, La Nuit juste avant les forêts, qui est monté en off au Festival d'Avignon en 1977 par l’auteur, puis, à sa demande, par Moni Grégo au CDN de Lille. Son théâtre, en rupture avec celui de la génération précédente, met en scène la perpétuelle tentative de communication entre les hommes. Koltès a conçu le personnage de Roberto Zucco à partir de l’histoire réelle du tueur Roberto Succo. Au début des années 1980, il rencontre Patrice Chéreau, qui devient son metteur en scène. Mais l’écrivain, malade, meurt en 1989 du SIDA. Il est inhumé à Paris au cimetière de Montmartre ({{14e}} division).
Bernard-Marie Koltès, dont les textes sont traduits dans une trentaine de langues, est un des dramaturges français les plus joués dans le monde. Avec Retour au désert, il entre au répertoire de la Comédie-Française, dans une mise en scène de Muriel Mayette-Holtz, mais une controverse avec ses ayants droit conduit à l’annulation des trois dernières représentations, sur les trente-trois programmées par la Comédie-française. L'ouvrage de Cyril Dèscles, L'Affaire Koltès revient sur cette polémique.
En février 2015, les manuscrits et les archives personnelles de Bernard-Marie Koltès sont données au département des Arts du spectacle de la Bibliothèque nationale de France par son frère François Koltès.