Fils du comédien et chanteur québécois Manuel Tadros, Xavier Dolan commence sa carrière à l'âge de quatre ans, à la télévision, dans une vingtaine de publicités pour les pharmacies Jean-Coutu au Québec{{,}}, réalisées par André Mélançon. Son nom figure au générique de nombreux long-métrages québécois tels que J'en suis !, de Claude Fournier ou encore La Forteresse suspendue, de Roger Cantin, ainsi que quelques séries télé comme Omertà, Ayoye!, Miséricorde et L'Or.
En 2006, il campe Julien dans le court métrage Miroirs d'été, d'Étienne Desrosiers. Court métrage sélectionné à Berlin, au Festival du Nouveau Cinéma, à Image + Nation au Québec, à Kiev, San Diego{{etc}}. En 2007, il est Antoine dans le film controversé de Pascal Laugier Martyrs.
En 2008, il entreprend de manière autodidacte la production puis la réalisation de son premier long-métrage, J'ai tué ma mère, basé sur Le Matricide, une nouvelle qu'il a écrite trois ans auparavant. Anne Dorval, Suzanne Clément, Patricia Tulasne, Monique Spaziani, François Arnaud et Niels Schneider sont de la distribution. Soumis à la SODEC et à Téléfilm Canada, le film a d'abord été refusé, puis financé par la SODEC après un second dépôt au volet indépendant.
En {{date}}, le film est sélectionné à la {{41e}} Quinzaine des réalisateurs à Cannes. Le {{date}}, il y gagne trois prix décernés (sur les trois auxquels il est admissible, les autres prix récompensant un film européen et un court-métrage) : le prix Art et Essai remis par la Confédération internationale des cinémas d'art et d'essai (CICAE), le prix de la Société des auteurs et compositeurs dramatiques (SACD) pour le scénario et le prix Regards jeunes pour les longs métrages. Les trois jurys soulignent le caractère unique de sa réalisation, la vérité, la violence et la poésie de la langue, ainsi que la {{Citation}} (Xavier Dolan s'est fait tatouer, sur la jambe droite, une citation de Cocteau : {{Citation}}), l'acharnement du jeune cinéaste et la foi en ses projets. Le film devient ensuite le choix du Canada pour la course au meilleur film étranger lors de la 82{{e}} cérémonie des Oscars, sans toutefois se retrouver parmi les cinq finalistes. Il est en revanche nommé à la {{35e}} cérémonie des Césars dans la même catégorie, mais ne remporte pas le prix. Le film fait 55000 entrées en France et 100000 entrées dans l'ensemble de l'Union européenne.
À l'automne 2009, il écrit le scénario de son deuxième long-métrage, Les Amours imaginaires, qu'il produit avec l'aide financière de trois hommes d'affaires, par le biais de sa maison de production Mifilifilms. Carole Mondello et Daniel Morin, respectivement productrice déléguée et producteur associé de J'ai tué ma mère, le soutiennent à nouveau. Le tournage dure 25 jours, débutant en octobre dans la région de Lotbinière. Le reste du tournage se déroule à Montréal, notamment dans le quartier du Mile-End. Pour cette deuxième œuvre, Xavier Dolan occupe les postes de réalisateur, producteur, acteur et monteur en plus de superviser les départements des costumes et de la direction artistique.
Retenu dans la sélection « Un certain regard » du Festival de Cannes en mai 2010, où il retourne pour la deuxième fois en un an, le film y reçoit un accueil hautement favorable du public (une ovation debout de 8 minutes), et très enthousiaste de la critique{{,}}, malgré quelques bémols et papiers mitigés (notamment dans Libération, Elle, Positif et Hollywood Reporter). En introduction à la projection du film au « Certain Regard », Thierry Frémaux, délégué général de l'événement, parle d'une « nouvelle génération tout à fait excitante », faisant référence au style de Dolan. Ce style qui impose déjà, aux yeux de plusieurs médias, blogs, sites internet, le sceau d'une voix authentique qui bien qu'elle ne fasse pas l'unanimité, ne laisse personne indifférent. Le film fait 130000 entrées en France et 230000 entrées dans l'ensemble de l'Union européenne{{,}}.
TIFF 2011]].
En février 2011, il entreprend le tournage de Laurence Anyways, son troisième long métrage. Drame sentimental racontant l'histoire d'une transgenre (MTF) et de sa conjointe dans les années 1990, le film est coproduit par Lyla Films et MK2, et entièrement tourné au Québec. Le film est sélectionné au festival de Cannes 2012 dans la section « Un certain regard ». Lors de la présentation du film, il porte avec toute l'équipe du film le « carré rouge » en soutien du Printemps érable. En France, le film reçoit un accueil critique favorable. Olivier Père juge le film enthousiasmant. Sur Slate.fr, Jean-Michel Frodon regrette que le film n'ait pas été sélectionné en compétition officielle et Julien Gester (Libération) considère Laurence Anyways comme le plus beau film de Xavier Dolan. Toutefois, avec 30000 entrées au démarrage en France (74000 au total), le succès public est relatif. Le long métrage obtient le prix du meilleur film canadien au festival international du film de Toronto. Une décision unanime des membres du jury déclarant : {{citation}}
En mai 2012, Dolan annonce qu'il travaille sur un quatrième film, lequel sera une adaptation de la pièce de Michel Marc Bouchard : Tom à la ferme.
En mars 2013, Xavier Dolan réalise le clip de la chanson College Boy du groupe Indochine. Il y montre un adolescent, incarné par Antoine Olivier Pilon, frappé et humilié par ses camarades d'école. Début mai 2013, le conseil supérieur de l'audiovisuel français (CSA) envisage d'interdire le clip aux moins de 16 ans ou aux moins de 18 ans. Xavier Dolan justifie son choix en expliquant que la violence montrée dans le clip n'est pas gratuite mais destinée à dénoncer cette même violence et il ajoute que cette prise de position du CSA n'a finalement donné qu'une plus grande visibilité à son travail{{,}}{{,}}.
En 2013, son quatrième film Tom à la ferme est présenté en sélection officielle à la Mostra de Venise où il reçoit le Prix FIPRESCI. Le réalisateur, scénariste et acteur qualifie cette récompense « d'honneur très singulier et appréciable ». Il est aussi co-producteur de son film, via sa société Sons of Manual (clin d'œil à son père, Manuel). Xavier Dolan au festival de Cannes 2014. Son cinquième long métrage, Mommy, est sélectionné pour la compétition officielle au Festival de Cannes 2014 et reçoit un accueil enthousiaste des journalistes lors de leur projection privée. Le 24 mai lors de la remise des prix, Mommy est récompensé du Prix du jury, ex-æquo avec Adieu au langage de Jean-Luc Godard.
S'il s'exprime à l'occasion sur des faits de société {{Incise}} Xavier Dolan ne se veut pas pour autant un auteur de {{citation}}. Refusant de catégoriser son œuvre, il a exprimé son antipathie pour les prix de cinéma gay, y compris la Queer Palm qui lui a été décernée en 2012 à Cannes pour Laurence Anyways : {{citation}}.
En mai 2015, il fait partie du jury des longs-métrages du festival de Cannes sous la présidence de Joel et Ethan Coen, aux côtés des actrices Rossy de Palma, Sophie Marceau et Sienna Miller ; de la chanteuse Rokia Traoré, de l'acteur Jake Gyllenhaal et du réalisateur Guillermo del Toro.
En 2016 doit sortir son sixième film, Juste la fin du monde. Le casting se compose de Marion Cotillard, Léa Seydoux, Vincent Cassel, Gaspard Ulliel et Nathalie Baye, qu'il retrouve après Laurence Anyways, sorti en 2012{{,}}. C'est une adaptation de la pièce éponyme de Jean-Luc Lagarce, dont l'histoire présente un écrivain qui, de retour dans son village après des années d'absence, annonce sa mort prochaine.
La même année, le jeune réalisateur doit sortir son septième film, le premier en anglais : The Death and Life of John F. Donovan. Il a d'ores et déjà annoncé la participation de Jessica Chastain, Kit Harington, Kathy Bates et Susan Sarandon dans les rôles principaux.