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Nikolaj Arcel est le fils de l’architecte Anne Ancel et du psychologue Libby Arcel. Il est le frère cadet de l’actrice Nastja Arcel, avec laquelle il a eu l’occasion de travailler au début de sa carrière sur les plateaux de tournage, notamment pour Klatretøsen (2002) et Kongekabale (2004). Par ailleurs, depuis 2009, le réalisateur et scénariste entretient une relation avec l’actrice danoise Rosalinde Mynster (1988), qui est aussi à l’affiche dans son film Royal Affair (2012).
Enfant, Nikolaj Arcel est d’un tempérament introverti et pensif, si bien que ses premières réflexions cinématographiques portent sur Star Wars ; il réalise seul ses premières scènes caméra en main en reprenant les personnages de la saga sur une étagère de sa bibliothèque. Sorti en 1982 alors qu’il n’a que 10 ans, le film E.T. l’extra-terrestre marque pour lui la prise de conscience de sa vocation : le cinéma. Il commence à écrire des romans et des nouvelles à partir de l’âge de 12 ans. Au gymnase, Arcel réalise avec ses camarades un long métrage tourné d’après La Cité de verre, premier opus de Trilogie new-yorkaise de Paul Auster. L’Américain John Irving devient à l’époque une de ses lectures favorites, et le jeune Ancel rêve déjà d’une collaboration avec l’auteur.
Après le gymnase, qui correspond à la fin de l’enseignement secondaire dans le système éducatif danois, Nikolaj Arcel s’offre une année sabbatique. L’industrie du cinéma l’intimide alors et il semble que la profession soit peu ouverte aux plus jeunes talents. En effet, le cinéma danois est dans les années 1990 un « pays fermé », et ce depuis Bille August.
Nikolaj Arcel poursuit ses études à la Den Danske Filmskole (l’« École nationale danoise du film »), mais aussi au Collège européen du film à Ebeltoft, dans le Jutland. Il s’y fait un cercle de relation, et tisse notamment des liens avec un scénariste avec lequel il travaille dans plusieurs de ses films, Rasmus Heisterberg. Alors que Woyzecks sidste symfoni, un court métrage qui est en réalité son film de thèse, est présenté en 2001 pour la {{Abréviation discrète}}, Nikolaj Arcel reçoit la même année son diplôme{{,}}. Le film reçoit en 2002 le grand-prix du Festival international du court-métrage de Clermont-Ferrand.
Les années 2000 marquent le début de sa carrière. Le premier film qu’il réalise en 2004 est le long métrage Kongekabale. Le succès de ce film à la fois au Danemark et dans le monde anglo-saxon l’encourage à réaliser un film fantastique en hommage à Spielberg et au film E.T., qui a marqué toute sa génération. Il passe les trois années suivantes à réaliser le film fantastique, L’île aux sorciers, qui connaît lui aussi une petite reconnaissance internationale. En 2010, il réalise Sandheden om mænd ou Truth about Men à l’international.
En 2012, le film Royal Affair reçoit un véritable succès auprès du public. Pour son quatrième long métrage, Nikolaj Arcel retrace une periode de l’histoire du Danemark qui se déroule dans la deuxième moitié du {{s}}. Le film à la fois historique et dramatique relate la relation amoureuse du médecin du « roi fou » Christian VII, Johann Friedrich Struensee et de la reine Caroline-Mathilde, couple politique qui, à la tête de l’État danois, mit en pratique les idées des Lumières. Récompensé à la Berlinale de 2012, le film est aussi nominé en 2013 à la 85{{e}} cérémonie des Oscars (meilleur film en langue étrangère).